Hallo!
Ich habe gestern eine Email-Bekanntschaft zum ersten Mal live gesehen und war im ersten Moment geschockt Sie hatte links ein völlig trübes Auge (Hornhaut sah sehr trübe aus und die Linse war nicht zu erkennen). Außerdem trug sie zwei Hörgeräte.
Als ich sie also ziemlich verdattert anschaute, sagte sie mir, daß sie unter dem Axenfeld-Rieger-Syndrom leidet. Sie hat bereits zwei Kunstlinsen und soll dieses Jahr noch eine neue Hornhaut bekommen.
Da ich selbst bisher nur sehr wenig über diese Krankheit gehört/gelesen habe, hoffe ich, daß mir hier ein paar mehr Infos gegeben werden können.
Meine Bekanntschaft und ich planen nun einen Erfahrungsbericht auf meiner Seite und ich möchte dafür ein wenig mehr wissen. Wir wollen den Bericht in Form eines Interviews aufbauen.
Ich freue mich auf Infos von Euch!
Eure Optikus
Prof. Brewitt hat ja gestern im Augenforum schon geantwortet
http://www.augen-forum.de/12000_detail.php?&parentID=5286&msgID=5286&ebe...
Wenn es ein Axenfeld-Rieger ist, dann aber, nach ihrem Beitrag, mit einer Peter-Anomalie vergesellschaftet, da ja IOL's implantiert worden sind und eine Leukokornea besteht. Innenohrschwerhörigkeit ist nicht die Regel aber schon beschrieben worden.
Die Uni Freiburg hat darüber mal einen "DOG-Bericht?" gebracht? Irgendwo habe ich mal was von denen darüber gelesen. Kann mich aber auch irren. Bei goggle sollte doch was zu finden sein. Würzburg hat auf der 102. Sitzung der DOG auch darüber einen Vortrag gehalten. Wenn man Material darüber sammeln will ist das die Anlaufstelle.
http://www.dog.org/abstract97/P601.html
http://www.dog2004.org/488_d.html
Mesodermale Dysgenesien
Abnorme Entwicklung des Vorderabschnittes in verschiedenen Varianten, wobei die einzelnen Krankheitsbilder ähnliche Befunde aufweisen. Bei der Axenfeld - Rieger - Anomalie (Embryotoxon posterior) handelt es sich um eine anteriore Verlagerung der Schwalbe - Linie in die klare Hornhaut (wird dadurch sichtbar). Periphere Irisfasern überspannen den Kammer:wink:el. In 50% entwickelt sich ein frühklindliches Glaukom.
Beim Rieger - Syndrom handelt es sich um die oben beschriebenen Anomalien in Verbindung mit zusätzlicher Pupillenfehlbildung (Korektopie, Dystonie), Irisstromahypoplasie, Maxillahyperplasie und Zahnanomalien. Vererbung häufig autosomal - dominant.
Die Peter - Anomalie ist eine sporadische Mißbildung mit Leukom der Hornhaut (Trübung mit Defekt des Endothels und der Descement - Membram) mit zu den Rändern des Leukoms ziehenden Irissträngen, vorderem Polstar und Korektopie. Weitere Fehlbildungen (ZNS, Herz - Kreislaufsystem) kommen vor.
Quelle J.F.Collins * A.J. Augustin (Hrsg.)
Augenheilkunde
Springer Verlag Berlin Heidelberg New York 1997
ISBN 3 - 540 - 61172 - x
Seite 424
Bilder sind hierzusehen
http://www.staatsexamen.ch/download/ophta_repi_2006_stuermer_Vorlesung7T...
Bild 15 und 16.
In allen Grenzen ist auch etwas Positives.
Immanuel Kant
Hallo Optikus,
hier ein Auszug aus einem sehr anerkannten Augenheilkundebuch
"Axenfeld-Rieger-Anomalie, auch als Dysgenesis mesodermalis bezeichnet Bei dieser angeborenen, z.T. dominant vererbten, meist einseitigen mesodermalen Fehlbildung treten neben einer Schädigung des Hornhautendothels mit zentralen Hornhauttrübungen auch Irisstromadefekte und Pupillenverziehungen auf. Wegen einer Fehlanlage des Kammer:wink:els (unvollständige Trennung zwischen Hornhautrückfläche und Iriswurzel) kommt es nicht selten zu einem Hydrophthalmus.
Da ich nicht weiß, wie sehr Du in die Begriffswelt der Optik und Medizin eingedrungen bist. laß ich den Text erst einmal so für sich stehen. Wenn Du Erklärungen zu den einzelnen Begriffen brauchst, sag Bescheid.
Gruß,
Roman